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■ 근육무력증인 루게릭병은 근 위축성 측삭 경화증이나 ALS(Amyotrophic lateral sclerosis)라고도 하는 희귀 난치병입니다.

이 병은 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 '운동신경원 질환'이라고도 하는데, 2130개 연속게임 기록을 보유한 야구선수 '루게릭'이 근위축성 측색 경화증 진단을 받은지 2년 만에 사망하면서 루게릭병으로 불리고 있습니다.

전동휠체어를 타고 다니는 천재 천체물리학자 스티븐호킹도 루게릭병 환자입니다.

루게릭병은 인구 10만명 당 2~3명 발병하며, 점차적으로 발병률이 증가하는 추세입니다.

세계적으로는 약 10만 명, 우리나라에서는 5000명의 루게릭병 환자들이 있지만, 아직까지 탁월한 치료제가 없는 실정입니다.

■ 한국한의학연구원 (KIOM) 양은진 박사팀은 루게릭(ALS) 동물 모델에서 침 자극으로 인한 항염증 치료 효과 및 작용기전을 규명했습니다.

양 박사팀은 루게릭 병 동물 모델 쥐를 이용하여 만성질환에서 면역력을 증가시켜 주는 것으로 알려진 족삼리 혈자리에 침 또는 봉독 약침을 처치함으로써, 루게릭병의 대표적 병리 증상인 근육마비로 인한 운동력 저하를 억제함을 확인했습니다.

ALS 쥐에 봉독 약침 또는 전침 자극을 ST36(족삼리)에 처치 함.

ALS 병리기전의 일부로는 뇌와 척수의 염증 반응에 관여하는 주요인자들이 증가하여 신경세포가 사멸한다고 알려지고 있습니다.

이를 침 또는 봉독약침의 항염증 처치로 뇌와 척수에 있는 염증반응관여 세포 활성화를 억제하여 신경세포 사멸을 억제하는 것입니다.

연구팀은 족삼리 혈자리에 봉독약침을 처리한 ALS 동물 실험군 그룹과 같은 주령(쥐 나이)의 ALS 동물에 식염수를 처리한 대조군 그룹 각 11마리씩의 운동력을 측정했습니다.



7일 후 rota-rod test를 실시한 결과, 봉독약침을 처리한 ALS 동물들이 같은 주령 대조군 ALS 동물보다 1.3배 증가된 운동력이 있음을 확인했습니다.

B:대조군(ALS척수)염색된 미세아교세포 D:대조군(ALS뇌간)염색된 미세아교세포

C:봉독약침 처리된 ALS 동물 척수에서 염색된 미세아교세포E:봉독약침 처리된 ALS 동물 뇌간에서 염색된 미세아교세포


C:대조군(ALS뇌간)TNF-α염색된 세포 E:대조군(ALS척수)TNF-α염색된 세포

D:봉독약침 처리된 ALS 동물 뇌간에서 TNF-α염색된 세포F:봉독약침 처리된 ALS 동물 척수에서 TNF-α염색된 세포


rota-rod test는 쥐의 다리 근육 강도와 균형감을 측정하기 위한 행동학적 실험 방법으로, 쥐들을 돌아가는 원통형 바 위에 올려놓고 걸을 수 있도록 적응 시킨 뒤, 적응이 된 쥐를 10 rpm 속도로 도는 원통형 바에서 쥐가 떨어지지 않고 운동하는 시간을 측정하는 것입니다.

또한 ALS 동물 뇌간과 척수의 염증 반응에 관여하는 미세아교세포(microglial cell)들의 활성화를 조직면역학적 염색법을 통해 확인해 본 결과, 봉독 약침 처치 후 뇌간과 척수에 있는 미세아교 세포수가 약 2.8배 감소되고, 염증 유발의 주요인자(pro-inflammatory factor)인 TNF-α단백질 발현 역시 뇌간과 척수에서 4배 감소됨을 확인했습니다.

rota-rod test 결과 (Con: 대조군 ALS 쥐BV : 봉독약침 처리된 ALS 쥐)결과: 봉독 약침 처리된 ALS 쥐들의 운동력이 더 높음)

이는 한의학의 대표적 치료수단인 침술이 면역력을 증가시킴으로써 뇌와 척수에 있는 신경세포 사멸 억제에 관여하고 있는 것으로 분석되고 있습니다.

한편 양 박사팀의 연구는 세계적 권위의 전문 국제학술지인 J. Neuroinflammation(저널 오브 뉴로인플러메이션) 등에 4편의 논문으로 발표됐습니다.

1. Melittin restores proteasome function in an animal model of ALS. (J Neuroinflammation. 2011 Jun 20;8:69, IF: 5.79)   봉독의 구성성분인 멜리틴이 봉독 약침 처리시 나타나는 항염증 효과 및 프로테아좀 활성도를 50% 증가시킴

2.  Anti-inflammatory effects of electroacupuncture in the respiratory system of a symptomatic ALS animal model. (Neurodegenerative Diseases, IF: 3.79) 전침 자극이 ALS 동물 폐 조직의 염증반응에 관여하는 단백질들 (Iba-1, TNF-a, IL-6)을 감소함.     


3.  Bee venom attenuates neuroinflammatory events and extends survival in amyotrophic lateral sclerosis models. (J Neuroinflammation. 2010 Oct 15;7:69, IF: 5.79) 봉독 약침에 의한 ALS 동물의 근육 마비 현상 지연시키고, ALS 동물의 봉독 약침 처리가 미토콘드리아 손상 및 미세교세포 (microglial cells)의 활성화를 감소시켜 신경세포 사멸을 억제함.


4.  Electroacupuncture reduces neuroinflammatory responses in symptomatic amyotrophic lateral sclerosis model.J Neuroimmunol. 2010 Jun;223(1-2):84-91, IF:3.0) ALS 동물의 족삼리에 전침 자극시 운동력이 향상되고 뇌와 척수에서 염증반응 매개 발현이 감소됨을 확인

<루게릭병, 근위축성 측삭 경화증이란?>

-개요-
근위축증 측삭경화증(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은 대뇌와 척수의 운동신경 세포가 파괴되는 퇴행성 신경계 질환으로서 점차적으로 근위축과 근력약화를 초래하여 발병 5년내에 사망에 이르는 치명적인 질병이다.
환자의 약 5~10%의 경우는 가족성(familial ALS)으로 이들 대부분은 상염색체 우성(autosomaldominant)유전을 하는 것으로 알려져 있고 나머지 90% 는 산발적(sporadic ALS)으로 발생한다.
가족성의 경우 20% 는 Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) 유전자에 돌연변이가 원인이 된다.
(참고논문 : Cleveland & Rothstein 2001, Wang 2010, Boillee 2006, Swarup 2010)
현재까지 전세계적으로 많은 돌연변이가 알려져 있으며 약140개의 SOD1유전자 돌연변이가 ALS 환자에서 확인되었다 (Prudencio 2010).

Cu/Zn superoxide dismutase (SOD1) 는 항산화 작용을 하는 효소로써 철, 구리, 아연, 방간 등을 함유하고 있고 과산화 이온을 물로 전환 시켜 산화 작용을 저해하여 세포 손상을 감소시키는 역할을 한다. 

-원인-
루게릭병의 원인은 잘 알려져 있지 않고 있다.
바이러스, 대사성, 감염성, 환경오염으로 인한 중금속 축적설, 면역성, 그리고 특별한 생활사건들로 추정된다.
극히 드물게는 부모로부터 유전된 경우도 있다.
 

-증상-
근력 약화 및 근위축이 발생한다.
사지의 근력 약화와 근위축, 사지마비, 언어장애, 호흡기능 저하로 말미암아 수년 내에 사망하는 만성 퇴행성 질환이다.
초기에 그 증상이 매우 미미하여 간과할 수 있다.
증상의 진행 양상은 팔과 다리의 경련 또는 힘이 빠져 자주 넘어지게 되고, 목소리가 잘 나오지 않게 되어 의사소통이 어려워진다.
말기에는 삼킴 기능 장애로 음식을 삼키지 못하게 되어 사래에 쉽게 걸리게 되고 호흡곤란이 나타난다.
원칙적으로 루게릭병은 운동신경세포가 유일하게 손상받으므로 감각장애, 방광기능장애, 지적기능장애는 거의 나타나지 않는다.

-진단-
루게릭병을 확진하기 위한 특정 검사는 없다.
전기생리학적 검사와 조직병리학적 검사를 시행하는 한편 비슷한 질환을 배제하기 위하여 뇌척수액검사와 근조직검사, X-ray 및 MRI, 근전도검사 등이 시행된다.
 

-경과-
초기 증상이 손 팔의 힘이 떨어지기 시작한 경우와 어눌한 말투, 삼킴 곤란부터 나타나는 경우가 있는데, 일반적으로 후자의 경우 병의 진행이 빠른 것으로 알려져 있다.
하지만 어느 경우나 병이 진행하게 되면 양쪽 증상 모두 나타나 전신근육을 움직일 수 없기 때문에 침대에 누워 지내게 된다.
루게릭병 환자의 약 50%가 3~4년 내에 사망에 이른다.

-치료-
루게릭병을 완치하기 위한 특정 치료법은 현재까지 없다. 
근력약화방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활, 약물 치료 등 다방면에서 이뤄진다.
리루텍정®(Riluzole)이라는 약이 병의 진행을 늦추는 목적으로 사용된다.

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